La esclerosis lateral amiotr?fica, también conocida como ELA, es una enfermedad neuromuscular caracterizada por la degeneraci?n progresiva de las motoneuronas, las encargadas de controlar los movimientos de las distintas partes del cuerpo. Este viernes, 21 de junio, es el D?a Mundial de la ELA.

Como consecuencia de esta afectaci?n se produce un debilitamiento muscular y la incapacidad de realizar cualquier tipo de movimiento. Seg?n los datos que maneja la Sociedad Espa?ola de Neurolog?a (SEN), en nuestro pa?s se diagnostican cada a?o unos 900 casos nuevos.*

Pero como el ?nico factor de riesgo relacionado con la ELA que los especialistas han identificado es la edad y teniendo en cuenta el envejecimiento progresivo de la poblaci?n, algunas estimaciones apuntan a que en tan solo 25 a?os el n?mero de casos podr?a incrementarse hasta un 40%.*

Clasificaci?n de los tipos de ELA

El doctor Francisco Javier Rodr?guez de Rivera, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN explica que el inicio de la ELA puede ser de dos tipos.

• “Dependiendo de las motoneuronas que primero se vean afectadas, los s?ntomas iniciales de esta enfermedad ser?n distintos. Cuando la enfermedad comienza afectando a las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo, los primeros s?ntomas suelen ser dificultades para pronunciar las palabras y/o tragar. Es lo que denominamos ELA bulbar y corresponde aproximadamente a un 30% de los casos”.*

“En el 70% restante de los casos, que denominamos ELA medular o espinal, la enfermedad comienza generalmente manifest?ndose con la pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades”, a?ade el experto.*

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En nuestro pa?s se diagnostican cada a?o unos 900 casos nuevos de ELA.
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Una enfermedad con un desenlace fatal

En cualquier caso y ya sean cualquiera los primeros s?ntomas de la enfermedad, el doctor Rodr?guez Rivera explica que “la enfermedad terminar? evolucionando hasta producir una par?lisis muscular y generando en todos los pacientes la incapacidad de moverse, respirar y hablar. Por lo tanto, se trata de una enfermedad que tendr? un desenlace fatal”.

Y es que una de las caracter?sticas de la ELA es su r?pida progresi?n, ya que la duraci?n promedio desde el inicio de la enfermedad hasta el fallecimiento es de 3-4 a?os, aunque alrededor de un 20% de los pacientes sobrevive unos 5 a?os y hasta un 10% puede llegar a sobrevivir 10 a?os o m?s.*

Esta alta mortalidad hace que, aunque la ELA sea –tras el Alzheimer y el Parkinson- la tercera enfermedad neurodegenerativa m?s com?n en Espa?a, el n?mero de afectados no sea especialmente alto. De hecho, la SEN calcula que en nuestro pa?s hay entre 4.000 y 4.500 personas con esta enfermedad.*

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La supervivencia de los pacientes con ELA no suele superar los 4 a?os.
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Y es que, aunque en los ?ltimos a?os las investigaciones sobre la esclerosis lateral amiotr?fica han permitido realizar numerosos avances “en cuanto al diagn?stico, tratamiento, predicci?n y seguimiento de esta enfermedad”, lo cierto es que “la ELA sigue siendo una enfermedad para la que no hay cura y a?n se desconoce la causa detr?s de esta degeneraci?n en un alt?simo porcentaje de pacientes”, se?ala el neur?logo.*

Es clave averiguar sus causas

La identificaci?n de “los mecanismos moleculares, bioqu?micos y celulares de la enfermedad, los genes y mutaciones implicados”, resulta esencial para abordar la progresi?n de la ELA. Y a este respecto hay muchas dudas ya que seg?n los especialistas en neurolog?a menos del 10% de los casos totales son hereditarios, pero poco se sabe de la causa de qué ha provocado la enfermedad en m?s de un 90% de los pacientes.*

En estos casos se considera que es una enfermedad multifactorial en la que estar?an involucrados factores como susceptibilidad genética o inmunol?gica, con factores ambientales (exposici?n a toxinas, tabaquismo, ciertas pr?cticas profesionales…) aunque ning?n factor de riesgo –salvo la edad y las alteraciones genéticas- han demostrado una clara relaci?n estad?stica.

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Los neur?logos reclaman hospitales de referencia que dispongan de unidades especializadas en ELA.
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Respecto a la edad, los neur?logos se?alan que la aparici?n de la ELA se suele producir entre los 55 y 65 a?os. Teniendo en cuenta este dato, se calcula que en Europa, el envejecimiento poblacional, unido a la mejora de los tratamientos, har? que el n?mero de afectados por ELA aumente significativamente en los pr?ximos 25 a?os. De hecho, algunos estudios apuntan a cifras superiores al 40%.**“El previsible aumento del n?mero de casos de ELA supone un reto para los sistemas sanitarios europeos, incluido el espa?ol, y m?s teniendo en cuenta que a d?a de hoy, a?n no contamos con los suficientes recursos de apoyo a los pacientes”, se?ala el doctor Rodr?guez de Rivera.

“A la espera de que se consigan encontrar tratamientos eficaces, es necesario que todos los hospitales de referencia dispongan de una Unidad especializada o que, al menos, exista una Unidad especializada por cada mill?n de habitantes".

• "Se ha demostrado que estas unidades multidisciplinares logran mejorar la calidad de vida y supervivencia de los pacientes, porque facilitan el control sintom?tico, la prevenci?n de complicaciones graves y aplicaci?n temprana de ciertas medidas como las de soporte ventilatorio o nutritivo. Sin embargo, a?n existen muchas zonas de nuestra geograf?a en la que los pacientes que no tienen un f?cil acceso a estas unidades”.

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